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小肠间质瘤的病理生理与临床表现

 小肠间质瘤的病理生理
 
  胃肠道内GISTs通常是胃肠壁肌层内的肿块,可向腔内或浆膜面生长,由于发生在肌层,通常患者的粘膜完整,藉此可以与腺癌、淋巴瘤等肿瘤相区别,但若瘤体巨大,亦可胃肠粘膜也可能坏死导致瘤体暴露于管腔。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块。
 
  肿物多呈圆形或椭圆形,有的包膜完整,有的无明显包膜。切面部分灰白,实性,质韧;部分细腻,呈鱼肉状。光镜下不同的细胞形态可按一定的比例组成肿瘤实体,可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。
 
  瘤细胞排列结构多样,梭形细胞往往呈编织状、栅栏状或旋涡状排列,上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。
 
  肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性,甚至可出现钙化,部分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性GISTs中出血及坏死常见,部分可出现囊性变。
 
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  小肠间质瘤的临床表现
 
  GISTs多见于中年及老年人,40岁以前少见,发病的中位年龄为50岁~65岁。据统计约60%~70%发生在胃,20%~30%发生在小肠,不足10%发生在食管、结肠及直肠,男女性无差异,GISTs也可能发生于网膜和肠系膜。
 
  GISTs的症状主要与肿瘤的大小、部位、肿瘤与胃肠壁的关系及肿瘤的良恶性有关。
 
  肿瘤较小者常无症状,往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者,则可引起各种症状。最常见的临床症状为腹部不适、腹部肿块及便血。其次还有一些症状如贫血、体重下降等。